소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로 피부 점막과 심장 등에 발생하며 심장 관상 동맥 질환의 원인이 됨.

관련 증상 : 부종, 홍반, 결막부종, 발열, 발진, 딸기 모양의 혀, 림프절 비대

정의

가와사키병은 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로, 전신에 다양하게 침범한다. 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담낭수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있다. (발병위치 : 전신)

원인

아직 불명확하지만, 현재까지는 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생한다고 추정하고 있다. 주로 5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 재발률은 3% 정도이다.

증상 

전형적인 임상 증상이 나타나는 경우가 많으나, 비전형적으로 이러한 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 경우도 흔하다. 전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적이 있다. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 한다.

초기(급성기)에는 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통 소화장애, 기침 등을 보인다. 이 때 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 관찰된다. 이러한 급성기를 1~2주 겪은 후 아급성기에 접어들면서 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라진다. 

아급성기는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 막양 낙설(desquamation)을 보이고, 혈소판의 수가 증가하며, 관상 동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기이다. 거대 관상 동맥류는 파열, 협착, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 합병증이다. 

회복기는 이러한 모든 임상 증상이 사라지기 시작하는 시기이며, 혈액검사가 정상화된다.

진단

가와사키병의 진단은 특징적인 임상 양상에 의한다. 전형적인 가와사키병의 진단 기준은 ‘5일 이상 지속되는 발열’과 다음과 같은 5가지 임상 양상 중 4가지 이상의 증상이 있어야 한다.

① 화농이 없는 양측성 결막 충혈

② 입술, 입 안의 변화: 입술의 홍조 및 균열, 딸기 혀, 구강 발적

③ 부정형 발진

④ 급성기의 비화농성 경부 림프절 비대 (1.5cm 이상)

⑤ 급성기의 손발의 가벼운 부종과 홍조, 아급성기의 손발톱 주위의 막양 낙설

비전형적이거나 불완전(atypical or incomplete) 가와사키병은 지속적인 발열이 있으나, 특징적인 임상 양상 중 4가지 미만의 증상만을 보인다.

검사

혈액 검사에서 빈혈, 백혈구의 증가, 혈침 속도(ESR)의 항진, CRP 양성 또는 증가, 약간의 간 수치(AST, ALT) 상승이 있고, 소변 검사에서 단백뇨나 농뇨, 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가가 있을 수 있다. 혈소판 수치는 발병 2~3주에 걸쳐 급격히 증가하다가 이후 정상화된다. 소아심장 전문의가 시행하는 심장 초음파 검사는 관상동맥의 이상을 발견하는데 가장 유용하고 반드시 해야 하는 검사이다. 대개 심장 초음파 검사는 진단 시와 발병 2~3주 후에 시행하고, 두 번 모두 정상인 경우라도 발병 6~8주에도 반드시 반복하여 검사를 시행해야 한다.

관상동맥이 비정상인 경우에는 의사의 판단에 따라 관상동맥 병변의 진행을 판단하기 위해 추가적인 심장 초음파 검사를 시행하게 된다. 의미있는 관상 동맥류가 있는 경우 운동부하 검사, Thallium 심근 스캔 또는 SPECT 검사로 심근 허혈 유무를 매년 또는 심한 경우 6개월마다 시행하게 된다. 관상동맥의 혈관 조영술이 필요한 경우도 있다.

치료

초기(급성기) 환자는 가와사키병의 진단 후 가능한 빨리 면역글로불린 다량 요법과 고용량의 아스피린 치료가 행해져야 한다. 발병 10일 이내에 급성기 치료가 시행되는 것이 이상적이다. 아스피린은 항 혈소판 효과를 기대하여 발병 6~8주까지 쓰게 되나 합병증이 있는 경우에는 더 장기적으로 복용하게 된다. 심한 경우 클로파도그렐(clopidogrel), 와파린(warfarin) 등을 추가한 치료가 필요하다. 관상동맥류가 있는 환자는 장기적으로 규칙적인 경과 관찰 및 검사가 반드시 필요하며, 경우에 따라서는 치료적 심도자술이 요구되며, 일부 환자에서는 심장수술(관상동맥 우회술)이 필요한 경우도 있다.

경과/합병증

관상동맥 합병증 외의 다른 임상 증상은 대체로 완전히 회복된다. 가와사키병의 재발률은 1~3%이다. 가와사키병으로 인한 사망률은 약 0.01% 정도로 보고하고 있다. 내경이 8mm 이상의 거대 관상동맥류는 완전히 회복되기 힘들며, 대개 관상동맥 혈전이나 협착이 생기기 쉽다.

예방방법

가와사키병 자체는 원인이 알려져 있지 않아서, 현재로서는 특별한 예방법은 없다. 비전형적인 가와사키병을 포함한 가와사키병의 진단이 중요하므로, 가와사키병을 의심하고 적절한 시기에 치료를 받는 것이 가와사키병으로 인한 관상동맥 합병증의 예방에 도움이 될 것이다.

생활 가이드

관상동맥 합병증이 없는 가와사키병을 앓았던 경우에는 첫 1개월 이후에는 특별한 운동 제한은 필요 없다. 그러나, 관상동맥 합병증이 남아 있는 가와사키병은 경우에 따라 운동 제한이 필요할 수 있어서 담당 전문의와 운동 및 활동에 대한 전반적인 상담이 필요하다. 흉통 특히 운동 시 흉통이나 호흡곤란 등은 관상동맥 질환으로 인한 초기 허혈 증상일 수 있으므로, 전문의와 상담하는 것이 중요하며, 이전에 관상동맥 합병증이 없다고 들었던 경우에도 가와사키 병력이 있는 경우에는 심장 검사가 필요할 수 있다.

식이요법

가와사키병이나 관상동맥 합병증이 생겼을 때의 특별한 식이요법은 알려져 있지 않고, 특별한 식이요법은 필요없다. 동맥경화를 예방하는 것에 준한 식이요법이 도움이 될 수 있으나 가와사키병의 대부분은 소아에게 발생하므로, 비만, 고혈압, 당뇨 등 성인병을 두려워하여 지나친 식이나 칼로리 제한은 오히려 성장 부전 및 영양 불균형을 가져올 수 있어 주의를 요한다.